alamat-alamat lainnya:

Your Ad Here
Google
 

Jumat, 06 Juli 2007

Multiple sklerosa pada anak

laporan kasus

Multipel sklerossa pada anak
R.F.Neuteboom, C.E.Catsman-Berrevoets en R.Q.Hintzen

Rangkuman

Pd 2 anak, laki-laki & perempuan berumur 7 tahun, terdiagnosa Multipel Sclerosa (MS). Secara klinik manifestasi pertama penyakit ini pd anak-anak sanagt variabelBij. Manifestasi dari MS pada pasien yg pertama adalah akut diseminating encefalomyelitis (ADEM) & pd pasien yang lain hemisfeer kiri. Pd kedua pasien ini penyakit dapat di redam setelah pengobatan dengan awalnya methylprednisolon, Pd pasien pertama pengobatan dilanjutkan dengan intravenae infus immunoglobulinen & pd pasien kedua dengan interferon beta.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1464-8

Multipel sklerosa (MS) adalah penyakit demyelinating dari central nervous system & penyakit ini adalah yg terbanyak dari kategori penyakit syaraf kronik yg dijumpai pada anak-anak muda. Biasanya manifestasi dari penyakit ini muncul pada umur antara 20 samapi 50 tahun. De eerste symptomen zijn bij volwassenen meestal monofocale neurologische uitvalsverschijnselen, zoals een neuritis optica of een myelitis transversa. H
et manifest worden van de eerste symptomen van MS vóór het 16e jaar wordt gezien bij 2,7-5,0% van de patiënten. Een eerste symptoom van MS voor het 11e levensjaar kan echt zeldzaam worden genoemd: 0,2-1,6%. figuur). Onderzoek van de liquor toonde 23 mononucleaire cellen per μl (verhoogd) en 1 polymorfnucleaire cel per μl (normaal). De IgG-index was 3,8 (sterk verhoogd) en er waren meerdere oligoklonale eiwitbanden in de liquor aanwezig; die waren niet aanwezig in het serum. Hierna werd de diagnose ‘MS’ gesteld en patiënte kreeg methylprednisolon 20 mg/kg/dag gedurende 3 dagen. Zij was nog niet volledig hersteld toen zij 6 weken later verticale dubbelbeelden kreeg, waarna behandeling werd gestart met interferon beta 30 μg i.m. 1 maal per week. In de 4 jaar daarna had zij nog een aanval van cerebellaire ataxie en een aanval van parese van rechter arm en been, die ook weer volledig herstelden. Op school ging het goed en er waren geen aanwijzingen voor cognitieve problemen.
beschouwing
MS: een moeilijke diagnose bij kinderen. Het blijkt in de praktijk vaak moeilijk MS bij kinderen snel vast te stellen. In vergelijking met volwassenen zijn er bij kinderen een paar extra oorzaken die de diagnostiek kunnen vertragen. De vaak wat vage initiële verschijnselen zoals moeheid, tintelingen, wat waziger zien met één oog en onhandige motoriek worden door kinderen soms niet goed aangegeven of worden slecht begrepen door ouders. Wanneer men inmiddels in het stadium is dat MRI van de hersenen verricht is waarop wittestofafwijkingen te zien zijn, wreekt zich de zeldzaamheid van de aandoening.
De differentiaaldiagnose van wittestofaandoeningen op de kinderleeftijd is zeer uitgebreid. Multifocale wittestofafwijkingen met een asymmetrische verdeling pleiten tegen een metabole oorzaak en vóór verworven aandoeningen. Wij geven daarvan hier geen volledige bespreking. De differentiaaldiagnose omvat naast ADEM onder andere virale, bacteriële en parasitaire infecties. Ook granulomateuze aandoeningen, vasculitiden en perivasculaire maligniteiten kunnen bij MRI-onderzoek een vergelijkbaar beeld geven. Ruimte-innemende afwijkingen in de thalamus en de basale ganglia kunnen soms leiden tot de foutieve diagnose ‘hersentumor’.
De criteria voor het stellen van de diagnose ‘MS’ vereisen dat er spreiding van neurologische symptomen is in plaats en in tijd. Er dienen minimaal 2 geobjectiveerde locaties in het centrale zenuwstelsel aangedaan te zijn met minimaal 2 geobjectiveerde episoden, die minimaal 30 dagen uiteenliggen. Indien klinisch niet voldaan wordt aan de criteria van spreiding in plaats en tijd, kan het vervaardigen van één of meer MRI-scans essentiële aanvullende informatie geven waaruit blijkt dat een patiënt wel of niet aan de criteria voldoet.
Echter, deze MRI-criteria werden ontwikkeld voor volwassen patiënten met als doel MS-specifieke MRI-afwijkingen te onderscheiden van atypische afwijkingen in de witte stof, bijvoorbeeld afwijkingen die vaker vóórkomen op latere leeftijd, zoals vasculaire afwijkingen, of die passen bij systeemziekten. Deze MRI-criteria voldoen derhalve minder goed bij kinderen.

Tidak ada komentar: